근위축증에대해서 알고계신가요? 아이들에게 많이 발생하는 질환으로 발병률이 낮지 않은 편이며 위중한 질병이기 때문에 잘 알고계시는 것이 좋습니다. 근위축증 원인이 무엇인지 증상은 어떻게 되는지 치료방법은 어떤것이 있는지 자세하게 알려드리겠습니다
근위축증
근위축증은 근육의 크기와 세력이 감소하는 질환입니다. 다양한 원인에 의해서 발생할 수 있으며 근육의 부위에 따라서 근위축증은 다양하게 분류가 될 수 있습니다
척수성 근위축증
척수성 근위축증이 대표적이며 근육이 점점 퇴화되면서 힘이 약해지는 질환입니다. 척수 운동신경 세포의 손상으로 인해서 발생하게되며 이로 인해서 근육이 약화되고 호흡기 장애와 심장기능이 저하되는 증상이 나타나게됩니다
근위축증 증상
근육약화
근육이 점점 퇴화되면서 힘이 약해지게됩니다. 특히 팔이나 다리, 호흡기의 근육이 많이 약화되게됩니다
호흡기 장애
호흡기의 근육이 약해지면서 호흡이 어려워지게됩니다. 이로 인해서 폐렴이나 호흡부전 등의 질환이 발생할 수 있습니다.
심장기능저하
심장 근육이 점점 약해지게되고 이로 인해서 심장의 기능이 저하되게됩니다. 이로 인해서 부정맥이나 심부전 등의 질환이 발생하게됩니ㅏㄷ
발달지연
지능이나 언어 또는 행동의 발달이 지연이 되게됩니다
근위축증 루게릭
근위축증과 루게릭병은 둘 다 신경계 질환입니다. 비슷한 증상을 보이기도 하는데요. 하지만 차이점이 있습니다. 근위축증은 근육이 약화로 인하여 움직임이 점점 둔해지는 특징이 있으며 손이나 다리의 근육이 약해지고 일상생활에서의 동작이 어려워지게됩니다. 그에 비해서 루게릭병은 근육 경련과 약화가 동시에 일어나게되며 근육이 급격하게 약해지는 동시에 경련이 발생하게되어서 환자의 움직임이 불편해지게됩니다. 또 발음과 음성에도 차이가 있습니다. 근위축증 환자는 말을 더듬거리면서 목소리가 약해지는 경향이 있습니다. 하지만 루게릭병의 환자는 음성이 퇴화되지만 말을 더듬지는 않습니다. 목소리가 약해지기는 하지만 음조와 강도가 변화하게되는것입니다. 또 근위축증은 근육의 통증이 동반되지는 않지만 루게릭병은 근육경련과 함께 통증을 동반하게됩니다.
근위축증 원인
근위축증의 원인은 다양할 수 있습니다. 유전적인 요인이나 신경계통의 이상이 생기거나 근육의 선상이 일어났을 때 발병하게되며 각각의 원인에 따라서 발생하는 근위축증의 특징과 진행하는 형태가 다를 수 있습니다
근위축증 종류
- 지대형근위축증 – 골반이나 어깨, 허리 등에서 시작하여서 남여 8-16새 사이에 시작이되어서 점점 악화되어갑니다
- 베커근위축증 – 2-16세 사이에서 시작이 되게되며 몸 전체에 근육에 영향을 미치게되며 특히 팔이나 다리에 위쪽과 엉덩이와 골반에서 시작이 되게됩니다
- 위시엔느근위축증 – 배케근위축증과 발생시점과 부위가 비슷하지만 상태가 훨씬 심한 편이되며 배케근위축증 환자는 40-50세 까지도 생존할 수 있지만 뒤시엔느근위축증 환자는 25-30세 이전에 사망하게됩니다
- 근긴장성근위축증 – 늦게 나타나는 편으로 20-40세에 나타나게됩니다. 근육의 수축과 이완이 제대로 이루어지지 않으며 근육통제가 잘 되지 않게됩니다. 안면근육과 목근육이 가장 많이 영향을 받게되며 손이나 발의 근육에도 증상이 나타나게됩니다
- 선천성근위축증 – 유아기때부터 시작되게되며 근육통제가 되지 않게 되고 나이가 들어서도 관절에 장애가 일어나서 성인이 되기 전에 사망하게됩니다
근위축증 치료제
근위축증의 치료법은 원인에 따라서 다를 수 있습니다. 물리치료나 약물치료, 수술 등이 있을 수 있으며 근위축증에 따른 증상을 개선하고 근육의 기능을 회복시키기 위한 재활 프로그램을 받게됩니다. 또한 조바티스의 졸겐스마는 희귀유전질환인 척수성근위축증의 질환 치료제로써 국내에서 초고가 유전자 치료제입니다. 평생에 단 1회 투약을 하여서 희귀유전질환인 척수성근위축증 진행을 막을 수 있는 치료제입니다